Senyawa yang bertindak sebagai pentranspor asam lemak rantai panjang dari sitoplasma ke dalam mitokondria. Pada β-oksidasi asam lemak panjang diaktifkan sebagai molekul asil-KoA bernergi tinggi yang tidak dapat menembus membram mitokondria. Supaya β-oksidasi bisa berlangsung, asam lemak aktif tersebut harus ditranspor ke dalam mitokondria. Pengaktifan ini dilaksanakan dengan cara gugus hidroksil karnitin membentuk ester berenergi tinggi dengan rantai asam lemak panjang yang berada di luar mitokondria, yang kemudian akan menembus membran. Setelah berhasil ditranspor ke dalam mitokondria, ikatan tersebut terpecah dan terbentuk asil-KoA baru tanpa kehilangan energi. Defisiensi karnitin mengakibatkan miopati otot dan akumulasi lipida dalam jaringan. Sinonim. Γ-trimetilamino- β-hidroksibutirat, juga disebut Vitamin Bt.
Karnitin, dikenal juga sebagai L-karnitin atau levocarnitin, adalah senyawa ammonium kation yang disintesis dari asam amino lisin dan metionin.[1] Nama karnitin sendiri berasal dari bahasa latin carnus yang berarti daging. Nama ini diberikan karena senyawa ini pertama kali ditemukan di dalam daging sapi. Senyawa ini membantu konsumsi dan pemakaian lemak dalam tubuh karena ia bertanggung jawab dalam transportasi asam lemak dari sitosol menuju mitokondria. Senyawa ini biasa dijual sebagai suplemen makanan.
Sintesis
Biosintesis karnitin di dalam tubuh dari asam amino lisin atau metionin terjadi secara primer di hati dan ginjal.[2] Vitamin C (asam askorbat) esensial bagi sintesis karnitin.
Karnitin mentranspor gugus asil rantai panjang dari asam lemak menuju matriks mitokondria sehingga mereka dapat dipecah melalui reaksi oksidasi beta menjadi asetat untuk memperoleh energi di dalam Siklus Krebs. Sebelum menempel dengan karnitin, asam lemak harus diaktivasi terlebih dahulu. Tahap ini terdiri atas tiga tahap utama.
Tahap pertama adalah pembentukan asil-Ko A terlebih dahulu dari senyawa asam lemak. Tahap ini dimulai dengan penempelan asam lemak dengan koenzim A (Ko A] melalui ikatan tioester. Reaksi ini dikatalisasi oleh enzim lemak asil-Ko A sintetase (fatty acyl-CoA synthetase) dan diselesaikan dengan bantuan enzim pirofosfatase sehingga membentuk senyawa asil-Ko A.
Tahap kedua adalah tahap pemindahan gugus asil dari asil-Ko A ke molekul karnitin sehingga membentuk senyawa asil-karnitin dibantu oleh enzim karnitin asiltransferas I (palmitoiltransferase).
Kemudiab tahap ketiga adalah transpor molekul tersebut ke dalam mitokondria. Tahap tersebut terjadi dengan bantuan 2 senyawa enzim lain.
Asil-karnitin dibawa masuk oleh karnitin-asilkarnitin translokase
Asil-karnitin diubah kembali menjadi asil-KoA oleh karnitin asiltransferase II (palmitoyltransferase) yang terletak di membran dalam mitokondria. Karnitin yang terlepas dikembalikan ke sitosol.
Disfungsi dari proses ini menimbulkan cacat genetik seperti defisiensi karnitin primer, defisiensi karnitin palmitoiltransferase I, defisiensi karnitin palmitoiltransferase II , dan karnitin-aslkarnitin translokase.[3]
Aktivitas karnitine asiltransferase I dapat dihambat secara alosterik dengan kehadiran malonil-KoA, senyawa metabolit intermediat biosintesis asam lemak, untuk mencegah beta-oksidation dan sintesis asam lemak lebih jauh.
Sumber Karnitin
Konsentrasi karnitin terbesar dapat diperoleh dari daging merah dan produk susu. Sumber alami lain dari karnitin selain daging adalah kacang-kacangan, dan kuaci (misalnya: kuaci labu, kuaci biji bunga matahari, wijen), buncis, dan sayur-sayuran.
| Produk | Kuantitas | Karnitin |
| Bistik Sapi | 3.5 oz | 95 mg |
| Daging Babi | 3.5 oz | 27.7 mg |
| Tempe | half cup | 19.5 mg |
| Dada Ayam | 3.5 oz | 3.9 mg |
| Keju Amerika | 3.5 oz | 3.7 mg |
| Es Krim | 3.5 fl oz | 3.7 mg |
| Susu Segar | 3.5 fl oz | 3.3 mg |
| Susu L-Men Basic Formula | 1.5 oz | 45 mg |
| Susu L-Men Regular Formula | 2 oz | 220 mg |
| Alpukat | one medium | 2 mg[4] |
| Roti Gandum | 3.5 oz | 0.36 mg |
| Asparagus | 3.5 oz | 0.195 mg |
| Roti Putih | 3.5 oz | 0.147 mg |
| Makaroni | 3.5 oz | 0.126 mg |
| Selai Kacang | 3.5 oz | 0.083 mg |
| Nasi | 3.5 oz | 0.0449 mg |
| Telur | 3.5 oz | 0.0121 mg |
| Jus Jeruk | 3.5 fl oz | 0.0019 mg |
(Keterangan: 1 oz sekitar 28 g)
Umumnya, jumlah konsumsi karnitin perhari sebesar 20 to 200 mg. Bagi kaum vegetarian dan kaum vegan, asupan karnitin dapat turun menjadi 1 mg perhari.[5]
Sumber lain dari karnitin dapat ditemukan di dalam suplemen vitamin, minuman energi, dan berbagai produk suplemen makanan lain. Di Indonesia, karnitin banyak dijumpai sebagai suplemen tambahan dalam produk susu. Contoh susu yang mengandung senyawa ini misalnya susu L-Men[6].
Referensi
^ Steiber A, Kerner J, Hoppel C (2004). "Carnitine: a nutritional, biosynthetic, and functional perspective". Mol. Aspects Med. 25 (5-6): 455-73.
^ L-Carnitine. Diakses pada 2007-06-01
^ Olpin S (2005). "Fatty acid oxidation defects as a cause of neuromyopathic disease in infants and adults". Clin. Lab. 51 (5-6): 289-306.
(Diunduh dari: http://id.wikipedia.org/wiki/Karnitin)
Tidak ada komentar:
Posting Komentar