Kamis, 16 April 2009

KARNITIN (CARNITINE)

Senyawa yang bertindak sebagai pentranspor asam lemak rantai panjang dari sitoplasma ke dalam mitokondria. Pada β-oksidasi asam lemak panjang diaktifkan sebagai molekul asil-KoA bernergi tinggi yang tidak dapat menembus membram mitokondria. Supaya β-oksidasi bisa berlangsung, asam lemak aktif tersebut harus ditranspor ke dalam mitokondria. Pengaktifan ini dilaksanakan dengan cara gugus hidroksil karnitin membentuk ester berenergi tinggi dengan rantai asam lemak panjang yang berada di luar mitokondria, yang kemudian akan menembus membran. Setelah berhasil ditranspor ke dalam mitokondria, ikatan tersebut terpecah dan terbentuk asil-KoA baru tanpa kehilangan energi. Defisiensi karnitin mengakibatkan miopati otot dan akumulasi lipida dalam jaringan. Sinonim. Γ-trimetilamino- β-hidroksibutirat, juga disebut Vitamin Bt.